Sianosis Kardiovaskuler

Sianosis adalah suatu keadaan di mana kulit dan membran mukosa berwarna kebiruan akibat penumpukan deoksihemoglobin pada pembuluh darah kecil pada area tersebut. Sianosis biasanya paling terlihat pada bibir, kuku, dan telinga. Derajat sianosis ditentukan dari warna dan ketebalan kulit yang terlibat. Sebenarnya, penilaian akurat dari derajat sianosis ini sulit ditentukan, karena tingkat penurunan saturasi oksigen yang dapat berakibat sianosis berbeda pada tiap ras. Selain itu, pemeriksaan sianosis pada membran mukosa, seperti mulut dan konjungtiva, lebih bermakna daripada pemeriksaan pada kulit.

Etiologi

Penyebab dari penumpukan hemoglobin tereduksi bisa karena peningkatan darah vena akibat dilatasi venula atau penurunan saturasi oksigen di dalam darah.¹ Sianosis biasanya muncul ketika kadar hemoglobin tereduksi minimal 5 g/dL pada darah arteri. Namun, tidak semua sianosis berhubungan dengan peningkatan kadar hemoglobin tereduksi. Penyebab lain yang mungkin yaitu adanya pigmen abnormal, seperti methemoglobin atau sulfhemoglobin, pada eritrosit.²
Beberapa kelainan jantung kongenital yang dapat menyebabkan sianosis yaitu:

• Koartasio aorta
• Stenosis katup pulmonal
• Anomali Ebstein
• Sindrim jantung kiri hipoplastik
• Kelainan pada lengkung aorta
• Atresia pulmonal
• Stenosis pulmonal dengan ASD/VSD
• Tetralogi Fallot
• TGA (transposition of the great vessels)
• Atresia katup trikuspid
• Trunkus arteriosus

Penyebab lain dari sianosis selain akibat kelainan katup jantung yaitu:³

• Pajanan terhadap bahan kimia
• Penyakit genetik, seperti sindrom Down, trisomi 13, sindrom Turner, sindrom Marfan, sindrom Noonan, dan sindrom Ellis-van Creveld
• Infeksi selama masa kehamilan
• Penyakit diabetes tidak terkontrol selama masa kehamilan
• Penggunaan obat-obatan selama masa kehamilan
• Penyakit paru
• Abnormalitas hemoglobin
• Dehidrasi
• Hipoglisemi

Tanda dan Gejala

Gejala utama dari sianosis adalah warna kebiruan yang dapat terlihat pada kulit atau kelenjar mukosa. Bagian tubuh yang paling sering terlihat berwarna kebiruan adalah bibir, ujung jari, dan kuku. Beberapa pasien anak-anak memiliki gejala dispnea, kebingungan, dan hiperventilasi akibat kekurangan oksigen. Akibat dispnea ini, seringkali anak-anak berjongkok untuk mengurangi kebutuhan oksigen. Pada pasien bayi, biasanya gejala berupa kelelahan saat menyusui dan berat badan sulit naik. Selain itu, sinkop dan nyeri dada juga dapat terjadi.³

Tipe sianosis

Terdapat dua tipe sianosis, yaitu sianosis sentral dan sianosis perifer.

Sianosis sentral

Pada sianosis jenis ini, terdapat penurunan jumlah saturasi oksigen atau derivat hemoglobin yang abnormal. Biasanya sianosis sentral terdapat pada membran mukosa dan kulit.Adanya penurunan saturasi oksigen merupakan tanda dari penurunan tekanan oksigen dalam darah. Penurunan tersebut dapat diakibatkan oleh penurunan laju oksigen tanpa adanya kompensasi yang cukup dari paru-paru untuk menambah jumlah oksigen tersebut. Beberapa penyebab dari sianosis sentral ini yaitu:¹

• Penurunan saturasi oksigen arteri
• Penurunan tekanan atmosfer, biasanya pada ketinggian 4000 m
• Penyakit jantung kongenital, seperti TGA dan Tetralogi Fallot. Penyakit kongenital ini biasanya berhubungan dengan kebocoran jantung dan menyebabkan darah vena masuk ke sirkulasi arteri. Pada pasien dengan kebocoran jantung kanan ke kiri, derajat sianosis bergantung pada ukuran kebocoran tersebut. Olahraga dapat meningkatkan derajat sianosis karena peningkatan kebutuhan oksigen oleh jaringan dan penurunan saturasi oksigen pada pembuluh darah.
• Fistula arteriovenosus pulmonal yang bersifat kongenital atau didapat, soliter atau multipel. Beratnya sianosis akibat fistula ini bergantung pada ukuran dan jumlahnya. Pasien sirosis dapat menunjukkan tanda sianosis akibat dari fistula ini atau anastomosis vena pulmonal dan vena porta.
• Polisitemia akibat tingginya kadar hemoglobin tereduksi.²

Tanda dari sianosis sentral terlihat pada kulit dan membran mukosa yang menjadi kebiruan. Sianosis sentral terdapat pada penyakit jantung kongenital dengan tanda dan gejala lain yang menyertai, seperti dispnea, murmur jantung, sinkop, gagal jantung kongestif, dan lain-lain.²
Sianosis sentral dapat terjadi pada individu yang memiliki kadar hemoglobin normal tetapi memiliki saturasi oksigen yang tinggi. Misalnya, pasien yang memiliki kadar hemoglobin 15 g/dL dapat dikatakan sianosis sentral jika saturasi oksigennya menurun hingga 80%. Sedangkan, pasien yang kadar hemoglobinnya 9 g/dL dapat mengalami sianosis sentral jika saturasi oksigen menurun hingga 63%.

Ambang batas sianosis sentral yaitu kadar hemoglobin tereduksi kapiler sebesar 5 g/dL. Grafik ini menggambarkan mengenai hubungan antara saturasi oksigen dan kadar hemoglobin yang dapat menimbulkan sianosis sentral.³

Sianosis perifer

Sianosis ini disebabkan oleh menurunnya kecepatan aliran darah dan ekstrasi oksigen yang berlebih dari darah arteri. Hal tersebut diakibatkan oleh vasokonstriksi kapiler, yang dapat diakibatkan oleh:

• Penurunan curah jantung. Penurunan curah jantung yang menyebabkan sianosis perifer ini biasanya memiliki riwayat adanya emboli pulmonal, stenosis mitral, infark myokard, atau penyakit jantung lainnya.²
• keadaan dingin
• shok
• gagal jantung kongestif
• penyakit vaskular perifer
• obstruksi arteri atau vena. Adanya obstruksi atau konstriksi arteri pada ekstremitas, seperti yang terdapat pada fenomena Raynaud, menyebabkan kulit pucat, dingin, dan sianosis.¹Obstruksi arteri biasanya dikeluhkan pasien sebagai kesemutan, yang biasanya dialami oleh penderita diabetes mellitus. Penyebab lain dari obstruksi arteri yaitu emboli, yang biasanya merupakan akibat dari trombus mural pada stenosis mitral, infark myokard, atau endokarditis infektif.² Selain itu, obstruksi vena, seperti pada trombophlebitis, menyebabkan dilatasi dari pleksus vena subkapiler dan menyebabkan sianosis.¹Obstruksi vena bisa disebabkan oleh varises, trombophlebitis, edema, trauma kaki, atau imobilisasi.²

Penyebab sianosis perifer paling sering yaitu vasokonstriksi normal akibat udara atau air dingin. Vasokonstriksi terjadi sebagai kompensasi dari penurunan curah jantung sehingga darah lebih dialirkan ke organ-organ vital daripada ke kulit. Hal tersebut menyebabkan adanya sianosis pada ekstremitas walaupun saturasi oksigennya baik.
Sianosis perifer dapat tidak melibatkan membran mukosa pada mulut atau di bawah lidah.¹Biasanya, sianosis perifer terlihat pada bagian tubuh yang terkespos, seperti tangan, telinga, hidung, pipi, dan kaki.
Tanda dan gejala dari sianosis perifer yaitu:²

• Hipotensi, takikardi, ekstremitas dingin, penurunan output urin, kebingungan, tanda-tanda shok, merupakan tanda dari penurunan curah jantung
• Fenomena Raynaud, yang merupakan tanda dari beberapa penyakit, seperti skleroderma, SLE, dan krioglobulinemia

Pseudocyanosis⁴
Pseudosianosis merupakan keadaan kulit atau membran mukosa yang berwarna kebiruan, dan tidak berhubungan dengan hipoksemia atau vasokonstriksi perifer. Penyebab pseudosianosis ini berhubungan dengan bahan metal, seperti perak nitrat, perak iodida, atau obat-obatan, seperti fenotiazin, amiodaron, dan klorokuin hidroklorida.
Kadar oksigen pada pasien dengan pseudosianosis ini normal, karena itu untuk menegakkan diagnosis kelainan ini, dapat dilakukan pengukuran gas darah pada arteri atau oksimetri pulsasi.
Pada pasien dengan sianosis, penting untuk menggali informasi mengenai:¹

• Onset terjadinya sianosis
• Jenis sianosis, sentral atau perifer
• Ada atau tidaknya jari clubbing, karena pasien dengan sianosis dan jari clubbing biasanya memiliki penyakit jantung kongenital dengan kebocoran kanan ke kiri dan penyakit paru, seperti abses paru atau fistula arteriovenosus pulmonal
• Besar tekanan oksigen dan saturasi oksigen dalam darah

Cara membedakan sianosis yang disebabkan oleh kardiovaskular dengan pulmonal atau sebab lain yaitu dengan pemeriksaan fisik jantung, seperti auskultasi untuk mendengar ada atau tidaknya murmur jantung yang khas dimiliki oleh penyakit jantung kongenital. Selain itu, dapat juga dilakukan pemeriksaan dengan:³
-          Foto polos
-          Monitor oksigen transkutaneus (oksimeter pulsasi)
-          Pemeriksaan gas darah arteri
-          Ekokardiogram

 sumber: medicinesia.com